Що треба знати про гемофілію (інформація медиків Кам’янського)

Редакція має в розпорядженні інформацію Міського медичного центру здоров’я та медицини спорту. Публікуємо текст без змін:

“За ініціативою Всесвітньої організації охорони здоров’я та Всесвітньої федерації гемофілії 17 квітня відзначається «Всесвітній день боротьби з гемофілією». Його мета – привернення уваги світової громадськості, політиків, чиновників галузі охорони здоров’я та медичного персоналу до проблем хворих на гемофілію, підвищення обізнаності щодо спадкового захворювання, пов’язаного з порушенням процесу згортання крові.  Ця дата приурочена до дня народження засновника Всесвітньої федерації гемофілії Френка Шнайбеля і відзначається з 1989 року у багатьох країнах світу.

Гемофілія – спадкове захворювання, що характеризується порушенням механізму згортання крові, в результаті час згортання крові подовжується і хворі страждають від сильних кровотеч навіть після мінімальних травм.  Захворювання приводить до важких і необоротних уражень опорно – рухової системи і при неадекватному лікуванні хворий на гемофілію неминуче стає інвалідом, а його життя постійно перебуває під загрозою. Ніякі ліки і найкращі лікарі не можуть допомогти цим хворим, якщо не буде чинників згортання крові, що виготовляються, в основному з донорської крові. У наслідок генетичного механізму це захворювання вражає тільки чоловіків. Жінки з геном гемофілії іменуються носіями. Дочки такої жінки мають 50-відсотковий шанс стати носієм, сини – 50-відсотковий  шанс стати хворим на гемофілію.

Розповсюдженість гемофілії у більшості європейських країн становить 13-18 випадків на 100 000 чоловічого населення, або за даними ВООЗ та Всесвітньої Федерації Гемофілії 1:10000 новонароджених хлопчиків. У всьому світі нараховується біля 350 000 хворих на гемофілію, в Україні  – майже три  тисячі офіційно зареєстрованих осіб, хворих на гемофілію.

Гемофілія – це вроджена патологія, пов’язана із мутацією певного гена. Тому ця хвороба невиліковна, і належить до хронічної патології. Проте в наш час дане захворювання не є вироком. Перебіг повністю і вдало контролюється за допомогою ін’єкцій пацієнтові відсутнього фактора згортання крові, в більшості випадків, виділеного з донорської крові. Введення з дитинства препаратів згортання крові, дає змогу хворим на цю недугу вирости повноцінними членами суспільства, а  комплексний підхід до лікування пацієнтів  покращує їх фізичне та психологічне здоров’я, якість життя, знижує частоту розвитку ускладнень і смертність.

Важливі профілактичні заходи      

Профілактичні заходи, за легкого перебігу хвороби, спрямовані на максимальне усунення травмуючого фактора, у разі виникнення невеликих зовнішніх ран використовують гемостатичну губку, фібринову плівку, місцеві кровоспинні засоби. Необхідно виключити застосування нестероїдних протизапальних препаратів (оскільки вони можуть спровокувати шлункову кровотечу). Харчування дитини з гемофілією має містити достатню кількість вітамінів і мікроелементів. 

Для виключення ризику народження дитини з гемофілією рекомендується перед вступом у шлюб проходити медико-генетичну консультацію парам, що мають обтяжений анамнез по гемофілії. Як правило, жінкам, які є носіями гена гемофілії, не рекомендують мати дітей. Визначити жінку, яка носить ген гемофілії, можна за допомогою біохімічного аналізу крові. Якщо відомо, що вагітна жінка є носійкою гемофілії, можна зробити пренатальну діагностику на 9–11 тижні (хоріонбіопсія) або на 18 тижні чи пізніше (забір крові плода). Якщо жінка вагітніє від чоловіка, який хворий на гемофілію, то на терміні від чотирнадцяти до шістнадцяти тижнів, такій парі рекомендують зробити УЗД, щоб дізнатися стать майбутньої дитини.  Якщо дитина дівчинка –  лікарі можуть порекомендувати переривання вагітності, щоб уникнути подальшого розповсюдження захворювання.

Хворому на гемофілію в дорослому віці проблематично працювати фізично, тому слід заздалегідь розвивати у дитини нахил до розумової праці чи безпечних з огляду на травматизм ремесел. Також бажано носити на собі медальон, з інформацією про хворобу. Це може врятувати життя в критичній ситуації”.

Читайте також: Кам’янчан попереджають про небезпеку укусів кліщів: як вберегтися